Penyakit Castleman merujuk kepada sekumpulan gangguan yang jarang berlaku yang menyebabkan pertumbuhan sel yang berlebihan di kelenjar getah bening di seluruh badan anda. Terdapat beberapa jenis penyakit Castleman, dan rawatan yang sesuai bergantung pada jenis yang anda miliki. Sekiranya anda mengesyaki anda menghidap penyakit Castleman, berjumpa doktor untuk mendapatkan diagnosis khusus. Bekerjasama rapat dengan pasukan perubatan anda untuk menentukan rawatan terbaik untuk anda. Sekiranya anda memerlukan sokongan tambahan, hubungi organisasi penyelidikan yang mengkaji penyakit Castleman, berhubung dengan pesakit lain, dan dapatkan keselesaan dari keluarga dan rakan anda.
Langkah-langkah
Kaedah 1 dari 3: Menentukan Perlakuan yang Betul
Langkah 1. Berjumpa dengan doktor anda jika anda mempunyai simptom penyakit Castleman
Ramai pesakit dengan penyakit Castleman tidak mengalami sebarang gejala. Anda mungkin tidak menyedarinya kecuali doktor anda melihat kelenjar getah bening yang membesar semasa ujian rutin atau ujian pencitraan. Walau bagaimanapun, buat janji temu dengan doktor anda sekiranya anda melihat gejala seperti:
- Kelenjar getah bening yang membesar di leher, tulang selangka, ketiak, atau pangkal paha anda
- Demam
- Penurunan berat badan tanpa sebab yang jelas (iaitu, anda tidak mengubah diet atau tabiat bersenam)
- Keletihan
- Loya
- Berpeluh malam
- Gejala hati atau limpa yang membesar, seperti bengkak, sakit, atau rasa kenyang di perut anda
Langkah 2. Cari doktor yang pakar dalam penyakit Castleman
Penyakit Castleman biasanya dirawat oleh ahli hematologi (pakar penyakit darah dan sistem imun), pakar bedah, atau ahli onkologi (doktor yang merawat kanser dan keadaan yang berkaitan). Oleh kerana CD jarang berlaku, doktor anda mungkin tidak berpengalaman dalam merawatnya. Sekiranya doktor anda mengesyaki anda menghidap penyakit Castleman, mereka mungkin akan merujuk anda kepada pakar untuk ujian dan rawatan lebih lanjut.
- Sekiranya doktor anda tidak dapat mengesyorkan pakar di kawasan anda, hubungi Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) di CDCN.org untuk membantu mencari pakar penyakit Castleman terdekat anda.
- Pakar boleh menjalankan ujian untuk menentukan dengan tepat jenis penyakit Castleman yang anda miliki, dan mengesyorkan rawatan yang sesuai berdasarkan diagnosis anda.
Langkah 3. Menjalani ujian diagnostik untuk menentukan jenis CD yang anda ada
Terdapat sejumlah ujian yang boleh dilakukan oleh doktor anda untuk menentukan jenis CD yang tepat yang anda ada. Ini akan membantu doktor anda menentukan jenis rawatan yang sesuai untuk anda. Ujian khas untuk CD merangkumi:
-
Ujian darah dan air kencing:
Doktor anda akan mengambil sampel darah atau air kencing anda untuk menguji anemia dan kelainan protein tertentu yang berkaitan dengan CD. Ujian ini juga dapat membantu mengatasi sebab-sebab lain untuk gejala anda, seperti jangkitan.
-
Ujian pengimejan:
Pasukan perubatan anda akan menggunakan alat pencitraan termasuk imbasan CT, imbasan PET, imbasan MRI, atau ultrasound untuk mencari pertumbuhan pada kelenjar getah bening anda dan mengenal pasti di mana nodus yang terjejas berada.
-
Biopsi kelenjar getah bening:
Melalui pembedahan invasif yang minimum, doktor anda akan mengambil sampel tisu yang terjejas dan mempelajarinya. Ini dapat membantu mereka mengenal pasti subjenis CD anda atau mengesampingkan keadaan lain yang mempengaruhi kelenjar getah bening, seperti limfoma.
Jenis-jenis Penyakit Castleman
Penyakit Castleman Unicentric:
Ini adalah jenis yang paling biasa. Di UCD, kelenjar getah bening tunggal membesar, biasanya di dada atau perut.
Penyakit Castleman Multisentrik:
Bentuk CD ini mempengaruhi banyak kelenjar getah bening di seluruh badan. Ia biasanya dikaitkan dengan jangkitan virus seperti HHV-8 atau HIV, tetapi juga boleh berlaku tanpa sebab yang diketahui (penyakit Castleman multisentrik idiopatik).
Langkah 4. Kemukakan soalan kepada doktor
Doktor dan anggota pasukan penjagaan anda yang lain mungkin ingin menemu ramah anda mengenai gejala dan sejarah kesihatan anda. Ini juga merupakan masa yang tepat bagi anda untuk mengemukakan soalan anda sendiri atau menimbulkan kemusykilan anda mengenai rawatan anda. Beberapa soalan baik untuk bertanya kepada doktor anda termasuk:
- Adakah anda pernah merawat penyakit ini sebelum ini? Sekiranya tidak, bolehkah anda merujuk saya kepada doktor yang mempunyai?
- Apakah jenis ujian yang perlu anda lakukan? Bagaimana saya boleh membuat persediaan untuk ujian?
- Adakah biopsi saya dikaji oleh pakar patologi yang berpengalaman dengan CD?
- Subtipe penyakit Castleman apa yang saya ada?
- Apa diagnosis lain yang anda pertimbangkan dan tolak?
- Apa jenis rawatan yang anda cadangkan untuk keadaan saya? Apakah risikonya?
- Bilakah saya perlu memulakan rawatan? Berapa lama rawatan akan berlangsung?
- Adakah saya layak untuk menjalani ujian klinikal semasa?
- Adakah saya perlu menjalani rawatan susulan selepas rawatan?
Kaedah 2 dari 3: Menerima Rawatan
Langkah 1. Dapatkan rawatan pembedahan untuk UCD (penyakit Castleman unicentric)
Sekiranya anda mempunyai UCD, tanyakan kepada doktor anda untuk merujuk kepada pakar bedah yang boleh membuang kelenjar getah bening yang membesar secara pembedahan. Pembuangan pembedahan adalah rawatan pilihan untuk UCD dan mempunyai hasil yang sangat baik. Gejala biasanya hilang selepas pembedahan dan kambuhan jarang berlaku. Keterukan pembedahan bergantung pada lokasi nodus limfa yang terjejas.
- Sebilangan pesakit dapat pulang ke rumah selepas pembedahan sementara yang lain, terutama pesakit yang mengalami urat simpul di dalam dada, mungkin terpaksa tinggal di hospital selama beberapa hari.
- Ikuti nasihat pakar bedah anda sebelum dan selepas prosedur.
- Beberapa soalan yang mungkin anda ingin tanyakan kepada pakar bedah anda sebelum pembedahan termasuk: "Berapa lama saya perlu tinggal di hospital?" "Apa yang harus saya lakukan selepas pembedahan untuk pulih?" "Adakah saya berisiko mendapat kesan sampingan semasa pembedahan ini?" "Haruskah saya berhenti minum ubat sebelum masuk?"
Langkah 2. Ambil ubat untuk merawat MCD (penyakit Castleman multisentrik)
Sekiranya anda mempunyai MCD yang berkaitan dengan HHV-8 atau MCD idiopatik, berbincanglah dengan doktor anda mengenai merawat CD anda dengan ubat-ubatan. Mereka mungkin mengesyorkan kombinasi kortikosteroid, ubat imunoterapi, dan ubat antivirus untuk merawat keadaan anda. Bergantung pada seberapa parah penyakit anda (yang akan ditentukan oleh doktor anda berdasarkan gejala, ujian, dan ujian makmal anda), anda mungkin perlu dimasukkan ke hospital untuk pemantauan, penilaian lebih lanjut, dan rawatan. Rawatan perubatan biasa termasuk:
- Siltuximab (Sylvant). Ini adalah antibodi buatan manusia yang dirancang untuk menyerang protein abnormal yang berkaitan dengan idiopatik MCD. Kesan sampingan termasuk sembelit, sakit kepala, kenaikan berat badan, dan sakit tekak, mulut, atau perut. Sekiranya anda mengalami ruam atau jangkitan semasa menggunakan siltuximab, segera hubungi doktor anda.
- Rituximab (Rituxan). Ubat imunoterapi ini adalah rawatan pilihan untuk MCD yang berkaitan dengan HHV-8. Kesan sampingan yang biasa termasuk menggigil, demam, atau gejala seperti selesema yang lain. Sekiranya anda menjadi bingung, pening, atau lemah di satu sisi badan anda, segera hubungi doktor anda.
- Kortikosteroid. Ini biasanya digunakan bersama dengan ubat lain untuk merawat MCD. Doktor anda mungkin menyuntiknya atau mereka boleh memberi anda pil, seperti Prednisone, untuk diminum. Kesan sampingan mungkin termasuk peningkatan gula darah, perubahan mood, jangkitan, tulang yang lemah, keletihan, kelemahan otot, kenaikan berat badan, pengekalan cairan, dan tekanan darah tinggi.
- Ubat antivirus. Ini boleh digunakan untuk menguruskan jangkitan virus yang mendasari yang boleh menyumbang kepada MCD, seperti HHV-8 atau HIV.
Adakah kamu tahu?
MCD sering dikaitkan dengan Human Herpesvirus 8 (HHV-8), yang juga boleh menyebabkan barah yang jarang disebut Kaposi sarcoma. Sarkoma Kaposi dan MCD boleh berlaku bersamaan.
Langkah 3. Cari kemoterapi untuk MCD yang sukar dirawat
Untuk kes MCD yang teruk yang tidak bertindak balas terhadap rawatan lain, anda mungkin perlu menjalani kemoterapi. Rawatan untuk MCD sangat serupa dengan limfoma. Doktor anda kemungkinan besar akan mengesyorkan kombinasi ubat kemoterapi, yang diberikan kepada anda sama ada sebagai pil atau suntikan. Anda boleh menjalani kemoterapi selama beberapa minggu diikuti dengan rehat beberapa minggu.
- Kemoterapi boleh menyebabkan pelbagai kesan sampingan, termasuk keguguran rambut, luka mulut, kehilangan selera makan, mual, muntah, cirit-birit, jangkitan, keletihan, dan kelemahan. Mungkin juga membuat anda lebih mudah mengalami lebam atau pendarahan. Biarkan pasukan perubatan anda mengetahui tentang gejala anda, dan mereka akan memberi kaedah untuk menguruskannya.
- Kemoterapi mungkin paling berkesan jika digabungkan dengan rawatan lain, seperti kortikosteroid atau terapi radiasi.
Kaedah 3 dari 3: Mencari Sokongan dan Pilihan Rawatan Lain
Langkah 1. Cari kumpulan sokongan dan organisasi penyelidikan
Kumpulan dan organisasi sokongan nasional membantu memberikan sokongan emosi serta maklumat mengenai penyelidikan dan rawatan baru. Walaupun CD jarang berlaku, ada rangkaian aktif yang dapat membantu menghubungi anda dengan orang lain yang menderita penyakit yang sama. Lakukan carian dalam talian atau minta doktor anda mengesyorkan organisasi penyelidikan dan kumpulan sokongan yang mungkin dapat membantu anda.
- Rangkaian Kolaborasi Penyakit Castleman mengekalkan komuniti penyelidik, keluarga, dan orang yang aktif dengan CD. Mereka juga memberikan maklumat terkini mengenai penyelidikan penyakit ini.
- RareConnect mengekalkan kumpulan sokongan dalam talian antarabangsa untuk mereka yang mempunyai CD, yang boleh anda lawati di sini:
Langkah 2. Sertailah ujian klinikal
Oleh kerana CD sangat jarang, penglibatan pesakit dalam kajian penyelidikan sangat penting untuk belajar mengenai penyakit ini dan mengembangkan rawatan baru. Penglibatan penyelidikan semudah menjawab beberapa soalan dan menandatangani borang persetujuan sehingga rekod perubatan anda dapat digunakan untuk penyelidikan. Anda juga boleh menderma sampel darah, air liur, dan kelenjar getah bening. Terakhir, anda boleh menjadi sukarelawan untuk berpartisipasi dalam percubaan ubat eksperimental. Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) menganjurkan percubaan penyelidikan penyakit Castleman dan dapat menyelaraskan penglibatan anda dalam projek penyelidikan.
- Institut Kesihatan Nasional A. S. menyimpan pangkalan data ujian klinikal untuk CD yang kini aktif, merekrut atau selesai. Untuk maklumat lebih lanjut, lawati https://www.clinicaltrials.gov dan cari "Penyakit Castleman."
- CDCN mengekalkan pangkalan data orang yang mempunyai CD untuk membantu penyelidik. Dengan menambahkan laporan maklumat dan patologi anda ke Pendaftaran Pesakit TEPAT, anda boleh menyumbang kepada penyelidikan untuk rawatan. Tambahkan diri anda ke pendaftaran di sini:
Langkah 3. Sumbangkan tisu anda untuk membuat penyelidikan
Cara lain untuk menyumbang kepada penyelidikan baru adalah dengan mendermakan tisu yang terkena anda selepas melakukan biopsi atau pembedahan. CDCN kini menguruskan koleksi tisu untuk penyelidikan. Untuk mengetahui sama ada anda layak, anda boleh mengisi borang di laman web mereka di sini:
Petua:
Tanya doktor anda jika anda boleh menderma tisu yang dikeluarkan semasa menjalani biopsi atau rawatan pembedahan untuk tujuan penyelidikan. Mereka mungkin meminta anda menandatangani borang persetujuan atau untuk menentukan dengan tepat bagaimana anda mahu sampel digunakan.
Langkah 4. Percaya pada keluarga dan rakan anda
Rangkaian sokongan peribadi anda akan sangat berharga dalam membantu anda kekal kuat dan sihat selama ini. Sekiranya anda merasa kecewa, takut, atau gugup, cari orang yang anda percayai untuk bercakap mengenai masalah ini.
- Sekiranya anda tidak mempunyai orang yang dekat dengan anda untuk mendapatkan sokongan, anda masih boleh menghubungi orang lain. Tempat-tempat beribadah dapat menyelaraskan seseorang untuk membantu anda dengan tugas harian jika diperlukan. Sekolah dan universiti mungkin dapat menyediakan tempat tinggal. Rakan sekerja anda mungkin bersedia untuk bersantai di pejabat.
- Bergantung pada keparahan penyakit anda, anda mungkin memerlukan seseorang untuk memberi anda janji temu, rawatan, dan mungkin juga hospital. Pastikan anda mempunyai 1 atau 2 orang yang boleh berkomitmen untuk membawa anda.
- Sekiranya anda merasa tertekan, putus asa, atau cemas, anda mungkin ingin menghubungi ahli terapi berlesen.
Petua
- Kemoterapi dan terapi radiasi boleh menyebabkan mual, muntah, dan kesan sampingan yang lain. Doktor anda boleh memberi ubat untuk membantu anda menguruskan kesan sampingan ini.
- Sentiasa maklumkan kepada doktor mengenai sebarang kesan sampingan yang anda alami semasa rawatan.
- Oleh kerana sifat CD yang kompleks dan kurangnya kajian mengenainya, pilihan rawatan mungkin bergantung pada setiap pesakit. Sentiasa bekerjasama dengan doktor anda dan dengarkan arahan mereka untuk rawatan terbaik untuk anda.
- Sekiranya anda mengambil vitamin atau suplemen herba untuk mengatasi gejala anda, adalah mustahak anda memberitahu doktor anda. Ini berpotensi mengganggu pembedahan atau ubat lain.
- CD boleh berlaku pada orang-orang dari semua peringkat umur dan jantina. Walau bagaimanapun, usia rata-rata untuk diagnosis UCD adalah 35, dan MCD biasanya berlaku pada orang berusia 50-an dan 60-an. MCD sedikit lebih biasa pada lelaki berbanding wanita.
Amaran
- Pesakit dengan CD berisiko tinggi mengalami gangguan kulit melepuh teruk yang dikenali sebagai Paraneoplastic Pemphigus. Beritahu doktor anda jika anda mengalami ruam atau luka di mulut atau di sekitar bibir anda.
- MCD yang tidak dirawat boleh menyebabkan komplikasi teruk, seperti jangkitan yang mengancam nyawa atau kegagalan organ.
- Menghidap penyakit Castleman boleh meningkatkan risiko anda mengalami limfoma.
